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      La neurofibromatose centrale (autre nom de la neurofibromatose de type II) est causée par une mutation du gène merlin (également connu sous le nom de schwannomin ou NP2), qui est situé sur le chromosome 22q12. Ce gène est également un gène suppresseur de tumeur. La neurofibromatose de type 2 ne représente que 10 % de l'ensemble des cas de la maladie, c'est-à-dire que son incidence est beaucoup plus faible que celle de la NF1.
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